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局限性扭转性肌张力障碍三大表现

欧宝体育官网APP 神经科百科 2021-07-03 16:56

局限性扭转性性肌张力障碍:可为特发性扭转性肌张力障碍的某些特点孤立出现,如痉挛性斜颈、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、痉挛性发音困难(声带)和书写痉挛(一侧上肢)等。有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型,无家族史可代表成年发病型的局部表现,但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族性基础,为常染色体显性遗传,与18p31基因(DYT7)突变有关。

(1)痉挛性倾颈:是胸锁如图肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转,通常30-40岁起病,女性较多。早期常为发作性,最终颈部持续地偏向一侧,一旦发病常持续终生,起病18个月内偶有自发缓解。

药物治疗痉挛性倾颈常不满意,可试用治疗特发性扭转性肌张力障碍的药物,有些病人肯定疗效。选择性切断脊髓副神经(XI脑神经)及上位颈神经根可能有效,但可复发。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效疗法,产生数月的疗效,可重复注射。

(2)Meige综合征:主要累及眼肌和口、下颌肌肉,表现睑痉挛和口、下颌肌张力障碍,二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现,为Meige综合征不完全型,如二者合并出现为完全型。睑痉挛表现不自主眼睑闭合,痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼,少数由单眼起病渐波及双眼,精神紧张、阅读、注视时加重,讲话、唱歌、张口、咀嚼笑时减轻,睡眠时消失。口-下颌肌张力障碍表现不自主张口闭口、噘嘴和缩拢口唇、伸舌扭舌等。严重者可使下颌脱臼、牙齿磨损以至脱落、撕裂牙龈、咬掉舌和下唇、影响发生和吞咽等,讲话、咀嚼可触发痉挛,触摸下颌或压迫颏部可减轻,睡眠时消失。

(3)书写痉挛:执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常。本病也包括其他职业性痉挛如弹钢琴、打字,以及使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,让病人学会用另一只手完成这些任务是必要的。

(4)手足徐动症:也称指痉症,是肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动,极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

(实习编辑:谭勇)

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