欧宝体育官网APP >健康 >神经 >

儿童重症肌无力症状和诊断

欧宝体育官网APP 常见神经科疾病重症肌无力重症肌无力症状 2021-10-07 17:28

什么是儿童重症肌无力?

重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。

一、儿童重症肌无力分型

1、少年型重症肌无力临床最常见。与成人相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。

儿童重症肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。

分为:

①眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

②全身型:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。

③脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力:患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有四种缺陷:

突触前缺陷:乙酰胆碱合成缺陷,乙酰胆碱释放障碍

突触后缺陷:胆碱酯酶缺乏,终板AchR缺陷

二、儿童重症肌无力的诊断

具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。

且具下列条件之一者方可确诊:

1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。

2)重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。

3)AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。

(实习编辑:朱勇花)

声明:文章来自欧宝体育官网APP[www.hetianyu88.com],转载请注明出处!

友情链接:
网站地图 | 京ICP备0207354号-1 | sitemap.xml |

欧宝体育官网APP  版权所有 © 2020-2027